Aangeboren Vasculaire malformaties

Definitie
In de ontwikkelingsfase van het vasculaire stelsel kunnen, overal in het lichaam, allerlei stoornissen optreden in alle vasculaire structuren zoals arteriën, capillairen, venen én het lymfestelsel. Toen men nog niet over moderne afbeeldingstechnieken beschikte deelde men deze vasculaire malformaties in op basis van de klinische symptomen. De syndromen werden vernoemd naar degenen die het complex van verschijnselen het eerst beschreven: het syndroom van Klippel-Trenaunay, Parks Weber en dergelijke. De zogenaamde Hamburg-classificatie, op basis van pathofysiologische criteria, is van later datum.

Klinische verschijnselen
De malformaties bieden een wijd spectrum van klinische verschijnselen: ofwel de aandoening betreft één der systemen (het arteriële, het veneuze-, het lymfe- of het capillaire systeem) met hemangiomen of wijnvlekken ten gevolg, of het is een combinatie van de diverse vasculaire onderdelen, met als voorbeeld arterioveneuze malformaties. Deze laatste categorie heeft de meeste therapeutische consequenties. Bij een arterioveneuze malformatie, ruim éénderde van alle malformaties, kunnen reuzegroei, oedeem, veneuze hypertensie, ulceratie, bloedingen en decompensatio cordis optreden.