Algemeen
Bij een paar procent van de bevolking is de klep afwijkend aangelegd, en bestaat niet uit drie maar uit twee dunne klepslipjes. Dit heet bicuspide aortaklep (bi = twee, cusp = klepslip). Dit kan gepaard gaan met belemmering van de bloedstroom (vernauwing) of met lekkage. Het komt echter vaak voor dat zo'n bicuspide aortaklep normaal functioneert.

Achtereenvolgens worden twee afwijkingen van de aortaklep besproken : de tweeslippige klep; de klep heeft niet drie klepslipjes maar twee de vernauwde klep; de klepslipjes zijn verdikt en gedeeltelijk vergroeid aortakleplekkage; de klepslipjes sluiten niet goed waardoor een deel van het uitgepompte bloed terug het hart instroomt.

Tweeslippige klep
De tweeslippige klep hoeft geen problemen te geven, maar het blijft wel een zwakke plek. Er is een verhoogde kans dat in de loop van het leven de klep problemen gaat geven, hetzij vernauwing, hetzij lekkage, die op latere leeftijd aanleiding geven tot operatie. Die problemen ontstaan soms op de kinderleeftijd, maar vaker ontstaan ze op latere leeftijd.

Vernauwing van de aortaklep
De schoolarts of de consultatiebureau-arts hoort vaak als eerste een hartruis. Pas wanneer de vernauwing heel ernstig is, schiet de kamer tekort. Soms is bij pasgeborenen de vernauwing van de aorta zo ernstig dat het lichaam onvoldoende doorbloed wordt. Er moet dan met spoed ingegrepen worden. Tekort schieten van de kamer gebeurt het eerst wanneer er extra arbeid van het hart gevraagd wordt, zoals bij inspanning.

Klachten
Er zijn meestal helemaal geen klachten. De klachten kunnen zich uiten door snel vermoeid raken, een drukkend gevoel op de borst en duizeligheid of kortademigheid. Meestal klagen de kinderen niet over pijn. Het is meer een gevoel of er een strakke riem om zit, of zoals één kind zei: alsof er een olifant op mijn borst zit. Het drukkende gevoel op de borst is te vergelijken met dat wat volwassenen voelen bij vernauwde kransslagaders. De hartspier zelf krijgt dan bij inspanning te weinig bloed. Bij aortaklepstenose is de vraag van het hart zelf naar bloed zo groot, dat zelfs normale kransslagaders die hoeveelheid niet kunnen leveren. Wanneer een kind een dergelijke pijn voelt, moet het stoppen met de inspannende activiteit. De pijn zakt meestal in een paar minuten weer. Overleg in dat geval altijd met de kindercardioloog. Een klacht is ook flauwvallen bij inspanning. Flauwvallen bij inspanning is altijd reden om direct met de kindercardioloog te overleggen en geen extra inspanningen meer te doen.

Als u meer wilt weten over de diagnose en de behandeling, kunt u de brochure "Afwijkingen van de aortaklep" gratis aanvragen.

Aortakleplekkage (-insufficiëntie)
Lekkage van de aortaklep is vaak het gevolg van eerdere ingrepen die aan de aortaklep verricht zijn. In zeldzame gevallen is aortakleplekkage een op zichzelf staande aangeboren hartafwijking. De medische term voor lekkage is insufficiëntie.
Wanneer de aortaklep lek is, kan een deel van het bloed terugstromen. Dit is als een hartruis hoorbaar. Bij de volgende hartslag moet het teruggelekte bloed opnieuw worden weggepompt. Dat betekent dubbel werk voor de kamer, die per slag de normale hoeveelheid plus de teruggelekte hoeveelheid moet verwerken. De kamer doet dat door een deel van zijn reservecapaciteit aan te spreken. Vaak wordt de kamer wijder om de extra hoeveelheid bloed aan te kunnen.