| |
|
Bij het
fenomeen van Raynaud stroomt er tijdelijk minder of geen
bloed naar de bloedvaten van de vingers en soms van de
tenen. Dit is het gevolg van het plotseling samentrekken
van de spiertjes in de vaatwand, waardoor het bloedvat
vernauwt en de bloedstroom belemmerd wordt. De typische
verschijnselen van het Raynaud fenomeen bestaan uit:
witte "dode" vingers; daarna blauw verkleurde vingers;
tenslotte, bij opwarmen, een rode huid en een pijnlijk
gloeiend gevoel in de aangedane vingers.
Het fenomeen van Raynaud heeft een primaire vorm en
een secundaire vorm. Het primair Raynaudfenomeen, komt
het meeste voor. Het primaire fenomeen van Raynaud staat
op zichzelf, er is dan geen onderliggende oorzaak. Als
er een bijkomende ziekte als aanwijsbare oorzaak is voor
het verschijnsel, spreken we van het secundair
Raynaudfenomeen. De verschijnselen van een secundair
Raynaudfenomeen zijn vaak ernstiger dan die van de
primaire vorm.
Definitie
Het fenomeen van Raynaud (Raynaud Fenomeen, RF) is een
aanvalsgewijs optredende scherp gedemarkeerde
verkleuring van de vingers en tenen, die in twee of in
drie fasen (wit-paars-rood) verloopt bij blootstelling
aan kou of soms emotie. In zeldzame gevallen verkleuren
de neuspunt, de oren en de tongpunt. Men spreekt van een
primaire RF (PRF) wanneer er geen duidelijke ziekte of
oorzaak aan ten grondslag ligt, en van een secundaire
vorm (SRF) wanneer dit wel het geval is. Een secundair
Raynaud fenomeen geeft bijvoorbeeld klachten door een
bindweefselaandoening (sclerodermie, CREST-syndroom, SLE,
syndroom van Sjögren etc.), een vaatontsteking (tromboangiitis
obliterans (ziekte van Buerger), polyarteriitis nodosa
etc), geneesmiddelengebruik (ergotamine-preparaten etc.),
hyperviscositeit van het bloed (cryoglobulinemie etc),
atherosclerose of mechanische bloedstroombeperkingen
(bijvoorbeeld bij uitoefenen van een beroep met trillend
instrumentarium).
Klinische verschijnselen
Karakteristiek voor een aanval van RF is het optreden
van bleekheid in een of meer van de vingers door
arteriële vasospasmen, gevolgd door een blauwe
verkleuring door afgenomen zuurstofaanbod en tenslotte
roodheid door een reactief versterkte doorbloeding.
Tijdens de aanval zijn de vingers koud, is het gevoel
verminderd en kan er pijn optreden. Gedurende de
hyperemische fase (versterkte doorbloeding) treden
paresthesieën op met soms een geringe zwelling van de
vingers. Het RF treedt meestal symmetrisch aan beide
handen op, en de verkleuring vertoont een scherpe
demarcatie. Vaak blijft het RF beperkt tot de vingers
(meestal zonder de duim) en de voeten. Een aanval wordt
uitgelokt door kou, door emotie, door bediening van
trillende apparatuur of van een toetsenbord. Vooral
degenen met een onderliggende ziekte (SRF) hebben meer
permanente klachten. Ook hormonale invloed is - bij
vrouwen - mogelijk: de klachten variëren tijdens de
menstruele cyclus, nemen toe bij gebruik van orale
anticonceptiva en nemen af tijdens zwangerschap en in de
menopauze.
Het klinisch beeld van het RF kan variëren van milde
pijnloze bleekheid van een enkele vinger tot ernstige
ischemie met ulceratie van de vingertop.
Er zijn ook andere aandoeningen die verkleuringen van
handen en voeten geven, zoals acrocyanose (een vrij
permanente, zweterige, rood-paarse verkleuring), livedo
reticularis (een netvormige paars-witte verkleuring die
ook op bovenbenen en billen voorkomt), pernio
('wintervoeten' met vooral aan de zijkant van de tenen
een rode, jeukende, vaak verheven verkleuring) en
erythromelalgie (rode, branderige, soms extreem
pijnlijke verkleuring, die vaak verdwijnt na gebruik van
acetylsalicylzuur).
De prognose van de primaire vorm is gunstig: de klachten
kunnen met advies vaak voorkomen worden en verminderen
spontaan met het ouder worden. Bij de secundaire vorm
bepaalt het onderliggende lijden de behandeling en de
prognose.
Bij een groot deel (50 procent) ontstaan tijdens het
beloop trofische stoornissen.
Epidemiologie
Het RF komt frequent voor. Afhankelijk van de definitie,
komt RF bij ongeveer 3 tot 20 procent van de vrouwen en
bij ongeveer 1 tot 10 procent van de mannen voor. In een
academisch ziekenhuis - waar na secundaire of tertiaire
verwijzingen veel patiënten komen met hardnekkige of
ernstige klachten - is de frequentie van het secundaire
RF hoger dan in een algemeen ziekenhuis of een
huisartsenpraktijk.
Diagnostiek
Behalve een goede anamnese, met specifieke aandacht voor
aanvalskarakteristieken, samenhangende ziekten en
risicofactoren, heeft men lichamelijk onderzoek en
laboratoriumonderzoek nodig om de diagnose primair of
secundair fenomeen van Raynaud te stellen. Het
onderscheid heeft consequenties voor de prognose en
therapie. Speciale aandacht is vereist voor symptomen
die samenhangen met bindweefselziekten en vasculitiden:
gewrichtsklachten, proximale spierzwakte, droge ogen,
droge mond, huiduitslag, koorts, huidveranderingen,
slikstoornissen en dyspnoe.
Indien anamnese en lichamelijk onderzoek geen signalen
opleveren van een onderliggende aandoening en de
symptomen daarvan, en als het laboratoriumonderzoek geen
antinucleaire antistoffen (ANA) aantoont, is een primair
RF zeer waarschijnlijk. Aanwezigheid van ANA (overigens
vaak zwak positief bij gezonde vrouwen) kan wijzen op
een onderliggende bindweefselziekte.
Aanvullende onderzoeken zoals koude-provocatietests met
of zonder opwarmen en meting van de microcirculatie in
de vingerhuid hebben een zeer beperkte diagnostische
waarde. Capillairmicroscopie van de nagelplooi kan van
betekenis zijn voor het onderscheid tussen PRF en SRF.
Inspectie van het nagelbed, bijvoorbeeld met een
oogspiegellamp, is een goedkoop alternatief:
pathologisch verwijde capillairen of bloedingen zijn te
zien als blauwe, eventueel zwarte vlekjes of streepjes.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
