| |
Wat is polymyositis (PM)?
Polymyositis is een ziekte waarbij de spieren ontsteken,
waarschijnlijk ten gevolge van auto-immuunreacties.
De eigelijke oorzaak is echter nog niet bekend.
Wat is dermatomyositis (DM)?
Wanneer polymyositis samengaat met een bepaald soort
huidontstekingen spreekt men van dermatomyositis (derma
= huid).
Belangrijkste symptomen
Het eerste symptoom is meestal spierzwakte en wel van de
bekkenspieren, wat zich uit door moeite bij het
bestijgen van trappen, bij het fietsen enz.
Terzelfder tijd of kort nadien ontstaan dezelfde
klachten in de nek en de schoudergordelspieren.
De krachtsvermindering kan licht tot heel ernstig zijn,
gaande tot verlamming.
Er kan min of meer belangrijke spierpijn aanwezig zijn.
De huidverschijnselen zijn meestal ook in het begin al
aanwezig en kunnen zelfs de spierproblemen voorafgaan.
Soms zijn de spierklachten minder belangrijk dan de
huidklachten.
De typische huidsymptomen zijn erytheem (roodheid) en
zwelling van de huid door oedeem (vochtopstapeling in
het weefsel).
Deze komen voor op plaatsen blootgesteld aan het licht,
maar kunnen ook beperkt blijven tot enkele vlekken bv.
in het aangezicht.
Ter hoogte van de strekzijde van de vingergewrichten en
kneukels vormt zich bij 1 op 3 patiënten typisch rode
tot paarse huidzwelling, soms schilferend.
Ook typisch is de roodpaarse verkleuring van de
oogleden, evenals zwelling en roodheid van de
nagelranden met pijn bij het tikken met de nagels op een
hard oppervlak.
Gewrichtsontstekingen met zwelling, maar zonder
aantasting van kraakbeen of bot komen voor.
Hartaantasting komt veel voor.
Het hart is namelijk ook een spier.
In de meeste gevallen is deze aantasting beperkt en
geeft ze geen problemen.
In zeldzame gevallen kan zij echter tot belangrijke
hartverzwakking leiden.
Kortademigheid kan soms vroegtijdig voorkomen, hetzij
omdat ook de longen aangetast zijn, hetzij omdat men
moeilijk ademt ten gevolge van aantasting van de
ademhalingsspieren.
Soms komen slikstoornissen voor.
Nieraantasting is zeldzaam en zeker niet typisch.
PM/PD bij kinderen
Bij kinderen is deze aandoening meestal erger dan bij
volwassenen.
Zij wordt dikwijls gekenmerkt door een ernstiger verloop
met hogere sterfte en weerstand tegen
cortisonebehandeling, algemene aantasting niet alleen
van spieren en huid, maar ook van andere organen, vooral
het maag- en darmstelsel, hart of longen.
Typisch zijn de darmperforaties ten gevolge van
vasculitis (bloedvatontsteking) in de darmwand.
De heel ernstige veralgemeende vormen (type Banker en
Victor) worden onderscheiden van de meer chronische vorm
(type Brunstig) die enkel spieraantasting veroorzaakt.
Beide evolueren dikwijls naar veralgemeende spierfibrose
(toename van bindweefsel in de spier) en spierverkalking
die heel belangrijke bewegingsbeperkingen en
invaliditeit veroorzaken.
PM/PD bij volwassenen
Hier wordt meestal onderscheid gemaakt tussen de acute
en de chronische (of subacute) vorm.
De acute vorm komt eerder voor bij jonge mensen en
vertoont doorgaans een veralgemeend beeld met aantasting
van spieren, huid, typische rood-paarse verkleuring van
kneukels en oogleden, eventueel aantasting van hart en
longen, slikstoornissen, vasculitis, koorts, algemeen
zierkzijn, vermageren.
Deze vorm is minder frequent dan de chronische (of
subacute) vorm.
De afloop hangt vooral af van een intensieve en
vroegtijdige aanpak.
Onbehandeld is de overlijdenskans 7 tot 8 op 10.
Snelle diagnose en intensieve behandeling verminderde
dit tot 2 op 10.
De chronische vorm komt vooral voor bij vrouwen tuusen
de 40 en de 60 jaar.
De vroeger beschreven myopathie van de menopauze van het
Nevin-type is eigelijk een chronische (of subacute)
polymyositis.
PM/PD en kanker
Soms gaat een dermatomyositis samen met een
kankergezwel.
Daarom moet bij een beginnende DM steeds een onderzoek
naar zo'n gezwel uitgevoerd worden.
Bij mannen gaat het meestal om een gezwel vb. aan de
longen, de maag of de prostaat, bij vrouwen om borst- of
eierstokkanker.
Ook andere gezwellen kunnen echter voorkomen.
In deze groep komen meer mannen dan vrouwen voor,
hetgeen er op wijst dat het om een aparte vorm gaat.
Doorgaans zijn deze vormen van DM zeer erg en niet
zeldzaam overlijdt de patiënt aan zijn DM en niet aan
kanker.
Het wegnemen van het gezwel geeft in de regel geen
beterschap van de DM tot gevolg.
PM/PD en virussen
Het staat zo goed als vast dat het coxsackie B virus een
rol speelt in het ontstaan van PM/DM.
Dit werd aangetoond door het opsporen van antistoffen in
het serum en van het virus in het spierweefsel.
Ook andere virussen worden verdacht.
PM/PD veroorzaakt door medicatie
Dit is heel zeldzaam.
Een twintigtal gevallen werden beschreven na inname van
D Penicillamine.
Genezing na stoppen van de behandeling is de regel.
Ook werden gevallen beschreven na inname van cimethidine,
penicilline, procaïnamide, hydralazine, propylthyouracil.
Op PM/DM gelijkende syndromen worden gezien bij inname
van cholestorolverlagende medicatie.
PM/PD en andere ziekten
PM/DM kan een onderdeel zijn van alle andere
bindweefselziekten.
Ook andere auto-immuunziekten zoals Hashimoto
thyroïditis (auto-immune schildklierontsteking) en
pemphigus (auto-immune huidziekte) kunnen samen met
PM/DM voorkomen.
Plaatselijke PM
Zeldzaam komt PM voor ter hoogte van één spier of een
spiergroep.
Zo kan vb. één lidmaat aangetast zijn.
Diagnose
Er bestaat geen enkelvoudig bewijs van PM/DM.
De diagnose wordt gesteld wanneer voldoende elementen
van de ziekte aanwezig zijn.
Deze zijn:
Typische symptomen ter hoogte van de schouder en/of
bekkenspieren met typische huidverschijnselen
Tekenen van ontsteking en spiernecrose op spierbiopsie
Verhoogde spierenzymen in het serum
Bij elektromyografie zowel tekenen van spieraantasting
als van aantasting van de zenuwuiteinden
Aanwezigheid van twee van deze elementen laat meestal
toe de diagnose te stellen.
Geen enkele afwijking (ook niet de verhoging van
spierenzymen) is noodzakelijk voor de diagnose
Auto-antistoffen
Antinucleaire antistoffen zijn aanwezig bij 67% van de
patiënten.
Verdere typering toont soms antistoffen tegen specifieke
kern of cytoplasmatische (cytoplasma = deel van de cel
buiten de kern, maar binnen de celwand) antigenen,
namelijk PM1 (30 tot 50% bij PM, 5 tot 10 & bij DM), Mi2
(5 tot 10 % bij DM), Jo1 (10 tot 30 % bij PM vooral met
longaantasting).
Bij aanwezigheid zijn deze antistoffen een belangrijk
hulpmiddel voor de diagnose.
Afwezigheid betekent echter niet dat de ziekte er niet
is.
Behandeling
Bij acute PM/DM met uitgesproken klachten is snelle en
heel intensieve behandeling noodzakelijk.
Hoge tot heel hoge dosissen cortisone zijn onmiddelijk
te starten.
De duur en de snelheid moeten aangepast worden aan het
verloop van de ziekte.
Soms moet aan de cortisone immuunsuppressieve medicatie
worden toegevoegd.
Meestal is dit Azathioprine (Imuran) in vrij hoge dosis
(tot 3 mg/kg lichaamsgewicht/dag).
Hierdoor kunnen de corticoïden sneller afgebouwd worden.
Soms wordt ook metotrexaat (Ledertrexate) of
Cyclophosphamide (Endoxan) gebruikt.
Cyclosporine is bij PM/DM voorbehouden bij de ernstige
gevallen en voor deze die niet of verkeerd reageren op
andere medicatie.
Kinesitherapie en fysiotherapie zijn uitermate
belangrijk om blijvende letsels te voorkomen.
Ook voldoende spiertraining is van belang.
Hoe sterk deze mag doorgedreven worden, hangt echter ook
af van de evolutie.
Vooruitzichten
PM/DM is een heel ernstige ziekte met soms dodelijke
afloop (ongeveer 15 %) en soms belangrijke restletsels
onder de vorm van spiersamentrekkingen en misvormingen.
De vooruitzichten zijn de laatste jaren echter sterk
verbeterd.
De belangrijkste reden hiervoor is de snelle diagnose en
de snelle behandeling.
Als de eerste opstoot onderdrukt wordt, ziet men een
definitieve remissie in 60 % van de gevallen na 2 tot 5
jaar.
Dit wijst erop dat PM/DM slechts één belangrijke opstoot
geeft, maar dat juist deze opstoot (levens)gevaarlijk
kan zijn.
Erfelijkheid
PM/DM is niet erfelijk.
De ziekte berust echter wel op erfelijke aanleg.
Evenals bij andere auto-immuunziekten ziet men een
verband met de aanwezigheid van het HLA haplotype
A1/B8/DR3 (HLA is afkorting van Human Leucocyte
Antigen).
De juiste invloed voor het ontstaan van
auto-immuunziekten is nog niet bekend.
Met deze erfelijke aanleg moet wellicht een andere
factor een rol spelen, misschien een virus. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
