header gezondheid

Totaal bezoekers:
Totaal pagevieuws:
Online bezoekers:
 
 
 
   


 maak van deze website uw startpagina !

WorldwideBase
Alle wwbase pagina's

 

VDAC-deficiŽntie

 

Overzicht ziekten en aandoeningen >>

 
  De vertaling van deze ziekte in het Nederlands is: voltage-afhankelijke anion kanaal deficiŽntie. Een lichaamscel wordt omgeven door een celmembraan van vetmoleculen. Een celmembraan is vergelijkbaar met een doorlaatbaar vlies. Dit membraan houdt de celinhoud bijeen en schermt tevens de inhoud van de cel af van de omgeving rond de cel. In de cel bevinden zich mitochondriŽn, deze zijn te beschouwen als de energiecentrales van de cel. De energie die een cel nodig heeft om goed te functioneren wordt in deze mitochondriŽn aangemaakt. Het mitochondrium wordt, in tegenstelling tot de cel, omgeven door een dubbele membraan: een binnenste en een buitenste membraan. Bij kinderen met VDAC-deficiŽntie is er iets mis met het buitenste membraan van de mitochondriŽn.
In een membraan bevinden zich eiwitten die werken als kleine kanalen. Deze werking is te vergelijken met sluizen.Via deze sluizen kunnen moleculen of ionen (= positief of negatief geladen atomen/moleculen) de cel binnenkomen of juist verlaten. Het openen of sluiten van een kanaal kan geregeld worden door het wel of niet aanwezig zijn van een klein elektrisch stroompje. Wanneer de werking van een kanaal op deze manier geregeld wordt, noemt men zoín kanaal voltage-afhankelijk.
De in de vorige paragraaf genoemde ionen worden onderverdeeld in twee typen: kationen en anionen. Kationen zijn positief geladen atomen/moleculen b.v. natrium/kalium. Anionen zijn negatief geladen atomen/moleculen b.v. chloride/jodide.
In het buitenste membraan van de mitochondriŽn bevinden zich de voltage-afhankelijke anion kanalen die het transport van anionen van binnen naar buiten en andersom regelen. PatiŽnten met VDAC-deficiŽntie hebben een tekort van deze kanalen in hun buitenste membraan. Tot nog toe zijn er twee verschillende voltage-afhankelijke-anion-kanalen bekend: VDAC1 en VDAC2.
Het menselijk lichaam bestaat uit heel veel verschillende soorten cellen. Al deze cellen hebben mitochondriŽn. De voltage-afhankelijke anion kanalen komen echter niet in alle soorten cellen even veel voor. VDAC1 komt met name voor in cellen van het hart, lever en skeletspieren. VDAC2 komt alleen in het hart voor.
 
   

Footer worldwidebase



uw eigen startpagina


© copyright WorldwideBase 2005-2009